La drépanocytose = anémie falciforme

La drépanocytose est une maladie génétique transmise sur le mode "autosomique récessif", caractérisée par l'altération de l'hémoglobine qui assure le transport du dioxygène dans le sang.

Les globules rouges ou hématies qui contiennent l'hémoglobine ne sont plus ronds mais prennent une allure aplatie en forme de croissant ou de faucille. Ils bloquent donc les vaisseaux sanguins et empêchent la circulation sanguine de se faire normalement.

Les symptômes de cette maladie apparaissent dès l'âge de six mois : l'enfant présente un gonflement de l'abdomen et du coeur, ses pieds et mains sont gonflées et douloureuses. Sa puberté peut être retardée et les risques d'infections et d'ulcères de la jambe sont augmentés à cause des troubles respiratoires qu'entraîne la maladie.

 

La région la plus touchée est l'Afrique subsaharienne (un nouveau né sur 100 en est victime). En France métropolitaine, 300 enfants naissent chaque année avec cette pathologie.

C'est une maladie génétique fréquente dans certaines régions : car posséder l'allèle "hémoglobine drépanocytose" à côté de l'allèle "hémoglobine normale" confère un avantage, l'hémoglobine anormale attirant moins les moustiques permet de lutter contre le paludisme.

Pour en savoir plus

association pour l'information et la prévention de la drépanocytose ; article france 5 ; wikipedia